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吞噬心脏的恶魔——巨细胞性心肌炎

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前文中我们介绍了一个病例,患者短时间内出现心功能恶化,EF值降低,既发生了缓慢性的心律失常(房室传导阻滞),又合并快速性心律失常(持续性室速)。仿佛心脏内侵入了一个恶魔,不断破坏着他的心肌和传导系统,而层层抽丝剥茧后,终于发现这个恶魔叫做巨细胞性心肌炎。今天我们就进一步认识下吞噬心脏的恶魔——巨细胞性心肌炎的真面目。

巨细胞性心肌炎是少见病。早年间,英国和日本尸检发现的巨细胞性心肌炎发病率分别为23.4 /100,000和6.6 /100,000;近年尸检减少,报道的巨细胞性心肌炎发病率较前降低,有研究报道年发病率在0.13 /100,000左右。

巨细胞性心肌炎具体病因不清,目前认为和遗传、感染、免疫等均有关系。在上述多个因素的综合作用下,通过T淋巴细胞介导的免疫反应,导致了巨细胞性心肌炎的发生。

病毒感染常可诱发淋巴细胞性心肌炎,进而触发巨细胞性心肌炎,单纯疱疹病毒、科萨奇病毒B2、细小病毒B-19诱发巨细胞性心肌炎均有病例报道。而由于名称相像,巨细胞性心肌炎容易被误认为巨细胞病毒感染导致的心肌炎。临床确实也有巨细胞病毒感染诱发巨细胞性心肌病的病例报道,“双巨结合”,预后定然不佳。

在巨细胞性心肌炎的患者中,接近20%伴有自身免疫性疾病,常见的是炎症性肠病、重症肌无力和自身免疫性甲状腺炎等。

巨细胞性心肌炎虽男女患病率相似,但男性症状常比女性更重,心功能恶化更快、更明显,有研究指出这与睾酮促进巨细胞性心肌炎进展有关。

遗传异常也会增加巨细胞性心肌炎的易感性。Kittleson等对因巨细胞性心肌炎植入左室辅助装置的患者心肌组织进行基因学检测,发现115个免疫调节和Th1细胞功能相关的基因异常。最近的研究发现,编码桥粒蛋白基因异常者巨细胞性心肌炎发病率高,与致心律失常性右室心肌病致病基因有所重叠。

巨细胞性心肌炎最常见的临床表现为快速进展性心衰,部分患者也可以心悸、晕厥甚至猝死为首发症状。少数情况下,如我们前面提到的患者,可表现为典型胸痛,而被误诊为心肌梗死。

巨细胞性心肌炎容易出现持续性室速。有报道称,接近40%~50%的巨细胞性心肌炎患者可出现持续性室速,这也是导致晕厥和猝死的主要原因。当然,合并房室传导阻滞者也不在少数。临床上短时间内(如,几天到几周)出现心功能明显下降,既合并室速又合并房室传导阻滞,或酷似心肌梗死症状而冠脉造影又正常时,需考虑到巨细胞性心肌炎的可能。

巨细胞性心肌炎诊断的金标准是心肌活检,心肌活检下可见弥漫或多灶性淋巴细胞浸润,伴多核巨细胞形成(图1)。多核巨细胞为单核细胞吞噬心肌细胞形成,这也是本文称其为“吞噬心脏的恶魔”的原因。心肌活检下不能见到非干酪样肉芽肿形成,这是与心脏结节病进行区别的要点。

单次心肌活检的诊断率大概在60%~70%,重复心肌活检可将诊断率提高至80%~93%。因而,对于临床上高度怀疑巨细胞性心肌炎者,即使首次心肌活检阴性,也不能轻易除外巨细胞性心肌炎的诊断。

心肌活检为有创性操作,面临着心肌穿孔、心包填塞、三尖瓣反流等并发症的风险。准备进行心肌活检时需仔细权衡利弊,由有经验的专家进行。目前通过超声、MRI、PET-CT等无创性检查手段诊断巨细胞性心肌炎的研究也在广泛开展,但推出特异性的诊断标准尚需一段时间。

首先需要强调的是,巨细胞性心肌炎常病情进展迅速,几天内即可出现明显心功能恶化,因而强烈建议在重症监护室进行管理和治疗。

主要表现为心衰者,和其他心衰一样,进行ACEI、利尿等抗心衰治疗,但治疗过程中地高辛、β受体阻滞剂需慎用,因为可能诱发或加重房室传导阻滞。

合并心律失常者,需针对心律失常进行治疗,如高度房室传导阻滞植入起搏器,室速时应用抗心律失常药物,甚至植入ICD。因巨细胞性心肌炎患者合并心律失常复杂,种类多,既有快,又有慢,植入起搏器或ICD时需仔细权衡,避免短期内反复操作和更换。心功能快速恶化、血流动力学不稳定者,需进行机械辅助装置如ECMO或左室辅助装置的治疗。

巨细胞性心肌炎的根本治疗为抑制异常的T细胞免疫,如应用激素、吗替麦考酚酯及T淋巴细胞单抗等,来达到延缓甚至抑制病情进展的目的。对于反复治疗无效,心功能持续恶化的患者,最终只能进行心脏移植。

在不应用免疫抑制剂的情况下,从症状出现开始,巨细胞性心肌炎的非移植生存期大概在3个月左右,几乎100%的患者在1年内死亡。目前,随着激素、免疫抑制剂及T淋巴细胞单抗的广泛应用,巨细胞性心肌炎的预后有一定程度的改观,1年和5年的非移植生存率可达69%和58%。

免疫抑制剂建议长期应用,有8年后停用免疫抑制剂出现巨细胞性心肌炎复发的病例报道。到底如何组合上述免疫抑制剂,以达到最佳的治疗效果,尚在探索之中。心脏移植后巨细胞性心肌炎的5年生存率可达71%,生存率和其他情况进行的心脏移植类似,接近20%的患者在心脏移植后会再发巨细胞性心肌炎,但免疫抑制剂治疗反应率较高。

巨细胞性心肌炎罕见,但病情进展迅速,对心功能和心脏传导系统都有着巨大的破坏力,早期识别和诊断,及时加用免疫抑制治疗,能够延缓和改善疾病进展!

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